Em crianças com anemia falciforme e infarto cerebral silencioso, transfusões regulares de sangue pode diminuir o risco de derrame ou recorrê ncia de infartos silenciosos

MBE em Foco - Volume 1, Issue 15

Infarto silencioso cerebral é maior causa neurológica de injúrias em crianças com anemia falciforme, com um risco acumulado de 37% na idade de 14 anos. (Blood 2011 Jan 27;117(4):1130 full-text). Crianças com anemia falciforme e infarto cerebral silencioso tem um aumento de risco para outros problemas neurológicos, incluindo derrame (Blood 2002 Apr 15;99(8):3014) e redução da função cognitiva(Neurology 2001 Apr 24;56(8):1109). O estudo STOP demonstrou previamente que a transfusão regular de sangue pode diminuir o risco de derrame em crianças com anemia falciforme e achados ultrassonográficos anormais no Doppler transcranianos (N Engl J Med 1998 Jul 2;339(1):5 full-text).Baseado nestes achados , as recomendações da Associação Americana de Cardiologia/ Associação Americana de Derrame recomendam transfusão para estes pacientes (Stroke 2011 Feb;42(2):517 full-text). Entretanto, o manejo ideal para crianças com anemia falciforme que tem outros fatores para derrame ainda é incerto. Um recente estudo randomizado compara as transfusões regulares com cuidados usuais em 196 crianças de 5 a 15 anos com anemia falciforme quem tem 1 ou mais infartos cerebrais silenciosos demonstrados com ressonância, sem história de derrame.
As intervenções com transfusões regulares com o objetivos de chegar ao nível de hemoglobina de >9mg/dL e um nível de Hemoglobina S

< 30% do total de hemoglobina. Feitas uma fez ao mê s em média por 3 anos. Também inclui uma terapia de quelação se a ferritina for maior que >1,500ng/mL por no mínimo 2 meses. Os resultados primários são a composição total de todos os derrames, novos infartos silenciosos cerebrais, ou aumento do infarto anterior (confirmado por imagem). A terapia transfusional está associada com uma melhora significativa dos resultados primários comparados com o cuidado usual durante o seguimento (2 vs 4,8 por 100 pacientes anos, OR 0,41, 95% IC0,12-0.99, NNT 36 por ano).Ocorrê ncia de derrames em 1%, comparados com os 7% do cuidado usual(p não reportado). Comparados com cuidado usual, transfusões regulares está associado com diminuição taxas de dor por vaso oclusão, síndrome da dor no peito aguda, e necrose avascular sintomática do quadril. Não houve diferenças entre os grupos nos teste de Q.I e escalas funcionais. Nenhuma morte acorreu.

O resultado deste estudo reforça o uso de transfusões regulares de sangue em crianças com anemia falciforme com evidê ncia de um infarto silencioso cerebral na ressonância. Estes resultados, combinados com os resultados do estudo STOP, sugerem que a transfusão regular pode melhorar os resultados neurológicos para uma significante proporção de crianças com anemia falciforme. Entretanto, crianças recebendo hidroxiureia foram excluídas deste estudo, o que limite a generalização destes novos achados. A demais, 3 revisões Cochrane prévias avaliando a transfusão de sangue para crianças com anemia falciforme(incluindo o estudo STOP) acharam que as transfusões estão associadas com complicações severas, incluindo acúmulo de ferro, aloimunização e reações transfusionais(Cochrane Database Syst Rev 2013 Nov 14;(11):CD003146). Um aspecto importante, o estudo atual não demonstrou diferenças entre os grupos no que se refere a Q.I ou outros resultados cognitivos além de alterações cognitivas funcionais de longo prazo não são conhecidos.

Para mais informações, veja o tópico Terapia de transfusão em doença falciforme no Dynamed.


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